La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

El término sindactilia significa la unión congénita de dos o más dedos entre sí pudiendo presentarse tanto en manos como en pies. Puede ser hereditaria y en ocasiones va ligada a otras alteraciones congénitas como por ejemplo el Síndrome de Down, el Síndrome de Carpenter y el Síndrome de Pfeiffer. Suele manifestarse en el 50% de los casos de forma simétrica y bilateral con una mayor incidencia entre los dedos centrales (2º,3º y 4º dedo). La afectación ante el 1º y 2º dedo suele ser menor debida al desarrollo más temprano del 1º dedo.

El desarrollo fetal inicia la diferenciación de la extremidad superior a las 5 semanas completándose sobre la octava semana. Hacia la 16º semana los diferentes procesos de diferenciación y muerte programada de las células conlleva la aparición de los dedos. La alteración en la etapa de diferenciación provocará que los dedos continúen unidos.

La incidencia afecta más al hombre que a la mujer y significativamente en caucásicos.

La sindactilia se clasifica según la complejidad y la extensión de la membrana.

La complejidad puede ser:

SIMPLE:  cuando existe unión de los tejidos blandos sin fusión ósea.

COMPLEJA: cuando existe un grado de fusión ósea entre los dedos afectos y/o la posibilidad de alteraciones neurovasculares o tendinosas.

COMPLICADA: Se acompaña de duplicidad o falanges anguladas

La extensión de la membrana puede ser:

INCOMPLETA: Como su nombre indica, la unión de los dedos es parcial.

COMPLETA: La unión de los dedos afecta hasta la yema de los dedos.

Hay que valorar la historia clínica, los antecedentes familiares, radiografías, el estudio cromosómico del paciente así como los análisis de proteínas y alteraciones metabólicas.

El tratamiento de la sindactilia a nivel del pie suele ser más conservador que en una mano. La fusión de dos o más dedos no suele provocar trastornos de la marcha, complicaciones en el uso de los diferentes tipos de calzado así como sintomatología dolorosa. Al tratarse de una simple anomalía estética, no priorizamos la cirugía como tratamiento de elección.

A diferencia del pie, la sindactilia en la mano precisa de tratamiento quirúrgico en edades tempranas, ya que obviamente, la fusión de los dedos afectan directamente a la funcionalidad de la mano.

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Sindactilia simple e incompleta

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Sindactilia simple y completa. Obsérvese la simetría y la bilateralidad.

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Sindactilia simple e incompleta

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Sindactilia compleja y completa

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Sindactilia simple y completa

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Sindactilia simple e incompleta

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Sindactilia compleja y completa

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

paciente pediátrico que presentaba sindactilia compleja y completa tanto en las manos como en los pies

La sindactilia, malformación congénita en la fase de diferenciación

Postoperatorio inmediato del paciente

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