Клубневые склероз или болезнь Бурневилля, это мультисистемное аутосомно-доминантное заболевание, при котором в органах, таких как: сетчатки, сердца, легких и почек, образуются доброкачественные опухоли (Гамартомы). Это заболевание входит в группу наследственных и происходит спонтанно.

Заболевание может поражать головной и спинной мозг, хотя опухоли являются доброкачественными и не раковыми, в практике было множество случаев, когда состояние пациента может ухудшиться.

Характерные кожные симптомы заболевания, это участки белой кожи (máculas hipomelánicas), толстой кожи, грибок ногтей, нераковых опухолей лица. При воздействии на кору головного мозга может возникнуть эпилепсия, гидроцефалия из-за появления гигантских клеток, интеллектуальные нарушения и расстройства поведения.

В некоторых случаях, туберозный склероз проявляется в младенческом возрасте и выражается спазмами или появлением гипохромных пятен, в среднем возрасте возможен ангиофибром лица и эпилепсия, и в зрелом возрасте появляются висцеральные нарушения.

У подножия ногтей могут появиться миомы, это мясистые опухоли, которые обычно появляются вокруг или под ногтем.

Исследование этого заболевания включают аналитику генов TSC1 и TSC2 (большинством отвечает за болезни), компьютерная томография и магнитно-резонансная томография головы и ультразвуковое исследование почек. Посредствам этих исследований можно определить общие признаки, такие как отложения кальция, наличие доброкачественных «Туберсов» и опухолей головного мозга, опухоли на языке, деснах и опухолей в почках, преимущественно типа ангиомиолипомы.

Опухоли, которые возникают на сердце, как правило, влияют на частоту сердечных сокращений и может вызвать аритмию и сердечную недостаточность.

Прогнозирование туберозного склероза зависит от степени тяжести проявления болезни.

Лечение  туберозного склероза ориентировано на конкретные симптомы каждого пациента, и может быть:

1. Хирургическое: резекция корковых бугристостей, имплантация стимулятора и каллозотомия.
2. Фармакологическое: противосудорожные или другие подобные процедуры.
3. Дерматологическое: лечения, такие как использование СО2-лазера для удаления ангиофибром.
4. Туберозный склероз

   

   Нога, пораженная туберозным склерозом

   

   Приближенный вид пальца, пораженного туберозным склерозом

   

   Профиль ноги с туберозным склерозом

   

   Вид опухолей на пятке

   

   Вид сбоку ноги, пораженной туберозным склерозом

   

   Фрагмент тыльной поверхности стопы

   

   Фрагмент тыльной поверхности стопы

   

   Фрагмент предплечья с туберозным склерозом

В этой статье речь пойдет об наиболее распространенных ампутациях, которые встречаются в нашей практике.

Ампутация части инфицированной конечности является единственным методом лечения в ситуациях, когда другие консервативные медицинские и хирургические методы лечения не принесли своих результатов. Ампутация может быть по несколько причинам, таких как: сосудистые заболевания, инфекции, травмы и врожденные дефекты.

Каждый раз, когда вы принимаете решение ампутировать, следует оценить такие важные параметры, как: здоровье кожного покрова, дееспособность суставов, хорошее ли кровоснабжение, наличие болей, изучить точное место будущего сечения для определения основных сухожилий в месте ампутации.

Ампутация пальцев производится при очень специфических патологиях, основная цель которой сберечь оставшуюся часть пальца, если при этом нет болевых ощущений, и они не очень деформированы. Нет важных динамических изменений, за исключением первого пальца. Ампутация первого пальца и как следствия вывих второго плюснефалангового сустава, дистальные поражения второго и третьего пальцев, перегрузка оставшихся плюсневых головок, молоткообразные пальцы, сесамоидит, диабетические язвы стопы и т. д.

Лечение первого пальца основывается на создании подошвенной опоры, вместе с силиконовым ортезом для соседних пальцев, чтобы избежать их деформации.  Подошвенная опора первого пальца должна распределять нагрузку на подошвенную поверхность. Для этого, изготавливаем полужесткую опору для предотвращения морфологического изменения свода стопы и заполняем ампутированное пространство вязкоупругим материалом.

Ампутация передней части стопы является наиболее распространенной среди резекций фаланг и плюсневых эпифизов. Следует избегать э квинусных осложнений. Правильное лечение это разработка подошвенного стабилизатора присоединенного к стопе и протеза для ампутированной конечности.

Другой стандартной ампутацией является надмыщелковая ампутация. В этом случае изготавливаем персонализированный протез для культи приспособляемый к протезу конечности. Имейте в виду, что эти культи могут иметь морфологические изменения с течением времени.

Цель создания протеза, как правило, сохранить функцию конечности и защитить ее оставшуюся часть. В следующих статьях мы более подробно это обсудим.

Ампутация большого пальца.

Ампутация большого пальца.

Ампутация большого пальца стопы (вид снизу).

Создание формы стопы первого ампутированного пальца.

Подготовка подошвенной опоры для ампутированного большого пальца (вид сверху).

Подготовка подошвенной опоры для ампутированного большого пальца (вид сбоку).

Подготовка подошвенной опоры для ампутированного большого пальца (вид спереди).

Адаптация опоры к ортопедической обуви.

Адаптация опоры к ортопедической обуви.

Ампутация пятого пальца.

Ампутация пятого пальца.

Трансметатарзальная ампутация.

Ампутация выше колена.

Его этиология является многогранней, но неизменным остается нарушение работы иммунной системы. Есть факторы, тесно связанные с появлением псориаза:

• Биологические факторы (инфекции).
• Химические факторы (существует большое количество препаратов, которые способствуют его появлению, такие как: антибиотики, НПВС, бета-блокаторы, психотропные и т.д.).
• Климатические факторы (холод усугубляет псориаз).
• Стресс.
• Физические факторы (феномен Кебнера).

В первую очередь диагностика основывается на клинических исследованиях, и во вторую, серологических исследованиях и биопсии кожи. Существуют различные клинические проявления псориаза:

• Бляшковидный псориаз. Это наиболее распространенный и, как правило, симметричный вид псориаза. Чаще всего оказывает влияние на руки, ноги, локти, колени и кожу головы. Эти пациенты часто страдают от:
  • Поражения ногтей, такие как ониходистрофия (повреждение ногтевого ложа), быстро распространяющиеся изменение гипонихии, коррозия ногтя, онихолизис (отслоение ногтя от мягкой ткани пальца) и подногтевой гиперкератоз.
  • Боли.
  • Зуд.
  • Страх социального отторжения.

• Каплевидный псориаз. Проявляется как многочисленные папулы приблизительно до сантиметра в диаметре, возможно по причине стрептококковой инфекции. Наиболее часто встречается у детей.
• Локализованный пустулезный псориаз. Характеризуется нагноениями эритематозных бляшек, повышением СОЭ, лихорадкой и лейкоцитозом.
• Псориатическая эритродермия. Пустулезный псориаз тяжелой формы, который преобразует большую часть кожи пациента в эритематозные бляшки. Обычно проявляется при систематических инфекциях, фототоксичности и приостановки лечения кортикостероидами.
• Линейный псориаз.
• Вульгарный псориаз.

Псориатической артропатией это осложнение псориаза, выраженное аутоиммунным воспалением суставов.
Легкие формы псориаза, как правило лечатся общеизвестными средствами, такими как:

• Смягчающие средства.
• Кератолические средства (салициловая кислота, молочная кислота, мочевина и т.д.).
• Антралины.
• Производные витамина D.
• Каменноугольная смола.

При тяжелых стадиях псориаза требуется применение системной терапии, такой как:

• Фотохимиотерапия.
• Фототерапии.
• Ретиноиды.
• Циклоспорин А.
• Метотрексат.
• Биологическое лечение.

Гиперкератоз.

Гиперкератоз. Вблизи.

Псориаз ногтей.

Псориаз ногтей.

Псориаз свода ступни.

Псориаз ступни.

Псориаз тыльной стороны ступни.

Бляшковидный псориаз.

Вульгарный псориаз.

Псориатический артрит.

Каплевидный псориаз.